Ο 57χρονος φωτογράφος Μπράιαν Ράνταλ, σύντροφος της ηθοποιού Σάντρα Μπούλοκ, πέθανε μετά από μια τριετή μάχη με την ALS, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή νόσος του Lou Gehrig.
Η ALS ή νόσος του Lou Gehrig, μία προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσος, ήταν η αιτία που έχασε τη ζωή του ο Μπράιαν Ράνταλ, τρία χρόνια μετά τη διάγνωση. Η Σάντρα Μπούλοκ συνάντησε για πρώτη φορά τον Ράνταλ, μοντέλο στο επάγγελμα που αργότερα έγινε φωτογράφος, όταν κλήθηκε να φωτογραφίσει τα γενέθλια του γιου της Louis τον Ιανουάριο του 2015. Έκαναν γνωστή τη σχέση τους λίγο αργότερα και εμφανίστηκαν μαζί στον γάμο της Τζένιφερ Άνιστον με τον Τζάστιν Θορό.
Τι είναι η ALS ή νόσος του Lou Gehrig;
Πρόκειται για μια σοβαρή νευρολογική πάθηση που προκαλεί μυϊκή αδυναμία, αναπηρία και, τελικά, θάνατο. Ονομάζεται «Νόσος του Lou Gehrig», από τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ, o οποίος πέθανε από αυτή το 1941.
Πώς εξελίσσεται η νόσος; Νευροεκφυλιστικές νευρολογικές διαταραχές, άγνωστης αιτιολογίας, σταδιακά εξελίσσονται και επηρεάζουν τους κινητικούς νευρώνες που διαβιβάζουν εντολές στους μυς. Ο κινητικός νευρώνας μέσω νευρομυϊκής σύναψης, δίνει την εντολή στον μυ να συσπαστεί, καθιστώντας έτσι δυνατή την κίνηση. Τα αίτια της νόσου προς το παρόν είναι άγνωστα.
Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα της νόσου ALS
- Συσπάσεις, κράμπες και δυσκαμψία μυών
- Ατροφία μυών και αδυναμία στα χέρια ή/και στα πόδια
- Δυσκολία στη βάδιση
- Ατροφία των μυών του προσώπου, της γλώσσας και του αυχένα
- Δυσκολία στην ομιλία, στη μάσηση κα στην κατάποση ή ακόμη και στην αναπνοή
- Παράλυση
- Η νοητική λειτουργία και οι αυτόνομοι μύες όπως οι σφικτήρες και η καρδιά δεν επηρεάζεται.
Διάγνωση και θεραπεία της ALS
Η κλινική εξέταση και ο νευροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να διαπιστώσει εάν κάποιος έχει τη νόσο αυτό. Συνήθως γίνονται:
- Γενετική εξέταση
- Ηλεκτρομυογράφημα
- Κινητική ταχύτητα αγωγής νεύρων
- Αξονική και μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφίες
- Βιοψία μυός
- Μυελογράφημα αυχενικής περιοχής
- Οσφυονωτιαία παρακέντηση
Όσον αφορά τη θεραπεία, ειδική θεραπευτική αγωγή δεν υπάρχει. Συνεπώς, η θεραπευτική παρέμβαση αποσκοπεί κυρίως στην ποιότητα ζωής του ασθενούς και είναι υποστηρικτική (φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, ψυχολογική υποστήριξη), προσαρμοζόμενη ανάλογα με τη βαρύτητα της κατάστασης του κάθε ασθενούς.
ALS ή νόσος του Lou Gehrig και διάσημοι
Ένας από τους διασημότερους πάσχοντες από ALS ήταν και ο Βρετανός αστροφυσικός Στίβεν Χόκινγκ. Άλλα διάσημα θύματα της νόσου ήταν ο ηθοποιός, θεατρικός συγγραφέας και σκηνοθέτης Σαμ Σέπαρντ, ο οποίος πέθανε τον Ιούλιο του 2017, ο τζαζίστας Τσαρλς Μίνγκους και ο συνδημιουργός του “Sesame Street” Τζον Στόουν.
Αντί για λουλούδια, η οικογένεια του Ράνταλ ζήτησε να γίνουν δωρεές στην Ένωση ALS και στο Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης.