Το σάρκωμα Ewing είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που επηρεάζει τα οστά ή τον ιστό γύρω από τα οστά. Προσβάλλει κυρίως παιδιά και νέους, αλλά εμφανίζεται και σε ενήλικες. Είναι πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Το σάρκωμα Ewing αναπτύσσεται κυρίως στα οστά αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στα μαλακά μόρια. Περισσότερο από το 85% των ασθενών κυμαίνεται μεταξύ 5-25 ετών με έξαρση μεταξύ 10-20 ετών. Είναι εξαιρετικά σπάνιο σε ηλικίες μικρότερες από 5 και μεγαλύτερες από 30 έτη. Περίπου 6 στα 10 άτομα με σάρκωμα Ewing ζουν τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση. Αλλά αυτό μπορεί να ποικίλλει και κάποιοι να ζουν πολύ περισσότερο.
Ποια είναι τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing
- Πόνος στα οστά – μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου και, κυρίως, τη νύχτα
- Πόνος που ακτινοβολεί και είναι επώδυνος κατά την ψηλάφηση
- Διόγκωση ή οίδημα στα παρακείμενα μαλακά μόρια
- Υψηλός πυρετός που δεν υποχωρεί
- Κόπωση
- Ακούσια απώλεια βάρους
Τα προσβεβλημένα οστά μπορεί επίσης να είναι πιο ευπαθή και πιο πιθανό να σπάσουν. Μερικοί άνθρωποι διαγιγνώσκονται με το σάρκωμα Ewing μετά από κάταγμα. Τα πόδια (συχνά γύρω από το γόνατο), η λεκάνη, τα χέρια, τα πλευρά και η σπονδυλική στήλη είναι οι κύριες περιοχές που επηρεάζονται από το σάρκωμα Ewing.
Πώς γίνεται η διάγνωση για το σάρκωμα Ewing
Το σάρκωμα Ewing μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή είναι αρκετά σπάνιο και τα συμπτώματα συνήθως είναι παρόμοια με πολλές άλλες καταστάσεις. Μπορεί να χρειαστούν αρκετές εξετάσεις για τη διάγνωση του καρκίνου. Αυτές είναι:
- Εξετάσεις αίματος όπου φαίνεται συχνά αυξημένη η γαλακτική αφυδρογονάση LDH, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης (ΤΚΕ), αυξημένη αλκαλική φωσφατάση (ALP), λευκοκυττάρωση (Αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια), αναιμία με πτώση αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνης.
- Σπινθηρογράφημα οστών με Tc99 / PET Scan.
- Αξονική τομογραφία (CT) θώρακος άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου για σταδιοποίηση του όγκου.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) της περιοχής με σκιαστικό.
- Ψηφιακή ακτινογραφία (χαρακτηριστική εικόνα σαν φύλλα κρεμμυδιού από την αντίδραση του περιοστέου και λυτική βλάβη στο οστό).
- Βιοψία με βελόνη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την έναρξη της θεραπείας. Χωρίς αποτέλεσμα βιοψίας δεν πρέπει να ξεκινάει η θεραπεία. Συνιστάται η βιοψία με βελόνη καθοδηγούμενη από αξονικό τομογράφο και να αποφεύγονται οι ανοικτές βιοψίες.
Τι θεραπείες υπάρχουν για το σάρκωμα Ewing
Καθώς το σάρκωμα Ewing είναι σπάνιο και η θεραπεία περίπλοκη, το σχήμα θεραπείας καταρτίζεται από μια ομάδα ειδικών. Η θεραπεία του σαρκώματος Ewing καταλήγει να είναι εξατομικευμένη ακολουθώντας αυστηρά πρωτόκολλα θεραπείας. Η θεραπεία για το σάρκωμα Ewing συχνά περιλαμβάνει έναν συνδυασμό:
Ακτινοθεραπεία: Χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία του σαρκώματος Ewing πριν και μετά την επέμβαση ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί για χειρουργική επέμβαση εάν ο καρκίνος δεν μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια.
Χημειοθεραπεία: Οι περισσότεροι άνθρωποι με σάρκωμα Ewing υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του καρκίνου και στη συνέχεια σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του. Αυτό συχνά ακολουθείται από περαιτέρω χημειοθεραπεία για να σκοτώσει τυχόν υπολείμματα καρκινικών κυττάρων.
Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του καρκίνου: Εάν το σάρκωμα Ewing επηρεάσει τα οστά, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση σε έξειδικευμένο κέντρο καρκίνου των οστών. Υπάρχουν 3 κύριοι τύποι χειρουργικής επέμβασης για το σάρκωμα Ewing. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αφαίρεση:
-
- του προσβεβλημένου οστού ή ιστού, (ευρεία ή ριζική εκτομή)
- του οστού που περιέχει καρκίνο και την αντικατάστασή του με ένα κομμάτι μετάλλου ή οστού που έχει ληφθεί από άλλο μέρος του σώματος, με τεχνικές διάσωσης άκρων (limb salvage surgery techniques)
- ολόκληρο ή μέρος ενός χεριού ή ποδιού (ακρωτηριασμός)
Η θεραπεία με μεταμόσχευση μυελού των οστών ή χρήση βλαστοκυττάρων βρίσκεται σε στάδιο κλινικής έρευνας.
Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί πάρα πολύ τα τελευταία χρόνια αγγίζοντας το 80% της 5ετούς επιβίωσης όταν το 1975 ήταν γύρω στο 15%.
Το σάρκωμα Ewing μπορεί να κάνει μετάσταση σε άλλα μέρη του σώματος αρκετά γρήγορα. Όσο νωρίτερα διαγνωστεί, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας. Μερικές φορές μπορεί να θεραπευτεί, αλλά όχι εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση. Ο καρκίνος μπορεί επίσης να επανέλθει μετά τη θεραπεία, επομένως οι τακτικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι. Μερικοί άνθρωποι χρειάζονται θεραπεία για πολλά χρόνια.